Utilidad de los parámetros analíticos en el manejo de los pacientes pediátricos con sospecha de pielonefritis aguda. ¿Es fiable la procalcitonina? / Usefulness of analytical parameters in the management of paediatric patients with suspicion of acute pyelonephritis. Is procalcitonin reliable?

Objetivo. Valorar la utilidad de la procalcitonina (PCT) y de otros parámetros analíticos (leucocitos en sangre, proteína C reactiva [PCR]) como indicadores de daño renal agudo en niños tras su primer episodio de infección del tracto urinario febril o afebril (ITU). Material y métodos. Se ha realizado un estudio retrospectivo, con obtención de medidas séricas de PCT, PCR y leucocitos en pacientes pediátricos admitidos entre enero de 2009 y diciembre de 2011, con un primer episodio de ITU, objetivando el daño renal agudo mediante gammagrafía renal con 99mTc-DMSA (DMSA) en las primeras 72h después de la admisión. Se ha llevado a cabo un estudio descriptivo de la muestra y un trazado de curvas ROC con cálculo de puntos de corte óptimos para cada parámetro. Resultados. Se han incluido 101 pacientes divididos en 2 grupos en función del resultado del DMSA, 64 fueron diagnosticados de pielonefritis aguda (PNA) y 37 de ITU. Las medias de leucocitos en sangre, PCR y PCT fueron significativamente mayores en pacientes con PNA respecto a aquellos con DMSA normal. El área bajo la curva ROC fue de 0,862 para la PCR, 0,774 para leucocitos en sangre y 0,731 para la PCT. El punto de corte óptimo para la PCT fue 0,285ng/ml (sensibilidad 71,4% y especificidad 75%). Conclusión. Si bien los niveles medios de fiebre, leucocitos, PCR y PCT estuvieron significativamente más elevados en pacientes con PNA que en los que tenían ITU, la sensibilidad y especificidad de estos parámetros analíticos no permiten predecir la existencia de afectación renal aguda, haciendo imprescindible la realización de una gammagrafía renal con DMSA (AU)

Objective. To investigate the usefulness of procalcitonin (PCT) and other analytical parameters (white blood cell count [WBC], C-reactive protein [CRP]) as markers of acute renal damage in children after a first febrile or afebrile urinary tract infection (UTI). Methods. A retrospective study was conducted on children with a first episode of UTI admitted between January 2009 to December 2011, and in whom serum PCT, CRP and white blood cell count were measured, as well as assessing the acute renal damage with renal scintigraphy with 99mTc-DMSA (DMSA) within the first 72h after referral. A descriptive study was performed and ROC curves were plotted, with optimal cut-off points calculated for each parameter. Results. The 101 enrolled patients were divided into two groups according to DMSA scintigraphy results, with 64 patients being classified with acute pyelonephritis (APN), and 37 with UTI. The mean WBC, CRP and PCT values were significantly higher in patients with APN with respect to normal acute DMSA. The area under the ROC curve was 0.862 for PCR, 0.774 for WBC, and 0.731 for PCT. The optimum statistical cut-off value for PCT was 0.285ng/ml (sensitivity 71.4% and specificity 75%). Conclusion. Although the mean levels of fever, WBC, CRP, and PCT were significantly increased in patients with APN than in those who had UTI, the sensitivity and specificity of these analytical parameters are unable to predict the existence of acute renal damage, making the contribution by renal DMSA scintigraphy essential (AU)

Usefulness of analytical parameters in the management of paediatric patients with suspicion of acute pyelonephritis. Is procalcitonin reliable? / Utilidad de los parámetros analíticos en el manejo de los pacientes pediátricos con sospecha de pielonefritis aguda. ¿Es fiable la procalcitonina?

OBJECTIVE: To investigate the usefulness of procalcitonin (PCT) and other analytical parameters (white blood cell count [WBC], C-reactive protein [CRP]) as markers of acute renal damage in children after a first febrile or afebrile urinary tract infection (UTI). METHODS: A retrospective study was conducted on children with a first episode of UTI admitted between January 2009 to December 2011, and in whom serum PCT, CRP and white blood cell count were measured, as well as assessing the acute renal damage with renal scintigraphy with 99mTc-DMSA (DMSA) within the first 72h after referral. A descriptive study was performed and ROC curves were plotted, with optimal cut-off points calculated for each parameter. RESULTS: The 101 enrolled patients were divided into two groups according to DMSA scintigraphy results, with 64 patients being classified with acute pyelonephritis (APN), and 37 with UTI. The mean WBC, CRP and PCT values were significantly higher in patients with APN with respect to normal acute DMSA. The area under the ROC curve was 0.862 for PCR, 0.774 for WBC, and 0.731 for PCT. The optimum statistical cut-off value for PCT was 0.285ng/ml (sensitivity 71.4% and specificity 75%). CONCLUSION: Although the mean levels of fever, WBC, CRP, and PCT were significantly increased in patients with APN than in those who had UTI, the sensitivity and specificity of these analytical parameters are unable to predict the existence of acute renal damage, making the contribution by renal DMSA scintigraphy essential.

Tromboembolismo pulmonar: un diagnóstico no tan inesperado / Pulmonary thromboembolism: a not so unexpected diagnosis

La enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) en edad pediátrica es infrecuente y su clínica variable; se relaciona con al menos un factor de riesgo (vía venosa central, trastornos de la coagulación, traumatismos, cirugía, enfermedades malignas o tratamiento con anticonceptivos orales). Los objetivos del tratamiento son prevenir la embolización y minimizar las complicaciones. Dada la gravedad de las complicaciones de la ETEV, es preciso tener presente esta posibilidad diagnóstica ante un paciente con factores de riesgo (AU)

Venous thromboembolism (VTE) in childhood is uncommon and clinically variable. It is related to at least one risk factor (central venous catheter, bleeding disorders, trauma, surgery, malignancy or treatment with oral contraceptives). The symptoms of pulmonary embolism are variable and nonspecific. The goals of treatment are to prevent embolization and minimize complications. Due to the severity of VTE complications, we must be aware of this possible diagnosis in a patient with risk factors (AU)

[Tracheal agenesis associated with laryngeal malformations as an unusual cause of airway failure]. / Agenesia traqueal asociada a malformaciones laríngeas como causa inusual de fracaso de la vía aérea.

Tracheal agenesis is an uncommon congenital malformation with an extremely high mortality rate. This malformation manifests after delivery as severe respiratory distress, cyanosis, lack of crying and impossibility of endotracheal respiratory support. This anomaly is usually associated with cardiovascular, respiratory and gastrointestinal malformations. Only a high index of suspicion and early surgical management will prevent death. An early diagnosis may also help the parents and the medical team to take appropriate decisions. Currently, there is no effective therapy that guarantees long-term survival.

Agenesia traqueal asociada a malformaciones laríngeas como causa inusual de fracaso de la vía aérea / Tracheal agenesis associated with laryngeal malformations as an unusual cause of airway failure

La agenesia traqueal es una malformación congénita infrecuente con una tasa de mortalidad extremadamente alta. Se presenta tras el nacimiento como distrés respiratorio severo, cianosis, ausencia de llanto e imposibilidad de soporte respiratorio endotraqueal. En la mayoría de los casos, se asocia con malformaciones cardiovasculares, gastrointestinales y respiratorias. La sospecha diagnóstica y un manejo quirúrgico precoz son la única vía para prevenir el fatal desenlace. Además, el diagnóstico precoz puede ayudar a los padres y al equipo médico a tomar las decisiones apropiadas. Hoy en día, no existe terapia definitiva eficaz que garantice una supervivencia a largo plazo

Tracheal agenesis is an uncommon congenital malformation with an extremely high mortality rate. This malformation manifests after delivery as severe respiratory distress, cyanosis, lack of crying and impossibility of endotracheal respiratory support. This anomaly is usually associated with cardiovascular, respiratory and gastrointestinal malformations. Only a high index of suspicion and early surgical management will prevent death. An early diagnosis may also help the parents and the medical team to take appropriate decisions. Currently, there is no effective therapy that guarantees long-term survival

[Erythropoietin treatment in critically ill children]. / Tratamiento con eritropoyetina en niños críticamente enfermos.

OBJECTIVE: To analyze whether erythropoietin treatment increases hemoglobin and decreases transfusion requirements in critically ill children. PATIENTS AND METHODS: We performed an observational, prospective study of 23 critically ill children aged between 1 month and 6 years. Recombinant human eritropoietin (rHuEPO) was administered at a dosage of 150-750 U/kg/week over 3 days. Hemogram, reticulocyte, iron metabolism, serum ferritin and transferrin were measured before treatment started and weekly thereafter. RESULTS: After erythropoietin treatment, hematocrit, hemoglobin and red blood cells progressively increased, with a maximal response in the sixth week. At the end of treatment, hemoglobin increased 1.68 g/dl, hematocrit by 5 % and erythrocytes 600,000/ml/mm3. Transfusion requirements decreased from 59 transfusions at baseline to 12 in the first week of treatment and none from the sixth week. No treatment-related adverse effects were observed. CONCLUSION: Erythropoietin can be an effective treatment for anemia in some critically ill children, decreasing the number of transfusions and increasing hemoglobin.

Tratamiento con eritropoyetina en niños críticamente enfermos / Erythropoietin treatment in critically ill children

Objetivo: Analizar si el tratamiento con eritropoyetina aumenta la hemoglobina (Hb) y disminuye las necesidades transfusionales en niños críticamente enfermos. Pacientes y métodos: Estudio observacional prospectivo, en 23 niños enfermos en estado crítico de edades entre un mes y 6 años. Se administró una dosis de eritropoyetina humana recombinante (r-HuEPO) entre 150-750 U/kg/semana distribuida en 3 días. Antes del inicio del tratamiento y semanalmente se realizaron los siguientes controles: hemograma, reticulocitos, sideremia, ferritina y transferrina. Resultados: Tras el tratamiento con eritropoyetina se observó un aumento progresivo de la serie roja (Hb, hematocrito, hematíes), y la mayor respuesta se encontró a la sexta semana. La Hb al final del tratamiento aumentó un 1,68 g/dl; el hematocrito, un 5 por ciento, y los hematíes, 600.000/mm3. La necesidad de transfusiones disminuyó de 59 antes del inicio del tratamiento con eritropoyetina a 12 en la primera semana de tratamiento; ninguna se realizó a partir de la sexta semana. No se observaron efectos secundarios al tratamiento. Conclusión: La eritropoyetina puede ser un tratamiento eficaz de la anemia en algunos niños enfermos en estado crítico, disminuyendo el número de transfusiones y aumentando las cifras de Hb (AU)

[Effects of prone position, inhaled nitric oxide and surfactant in children with hypoxemic pulmonary disease]. / Efecto del óxido nítrico, la postura en prono y la administración de surfactante en niños con enfermedad pulmonar hipoxémica.

OBJECTIVE: To analyze the therapeutic response to prone position, inhaled nitric oxide (NO) and surfactant in children with hypoxemic pulmonary disease. PATIENTS AND METHODS: We studied the effect of prone position, NO, and surfactant in critically ill children with acute hypoxemic pulmonary disease unresponsive to conventional therapy. We analyzed PaO2, SatO2, the PaO2/FiO2 ratio, oxygenation index and PaCO2 before and after each treatment, as well as the subsequent clinical course. An increase of more than 20 % in the PaO2/FiO2 ratio was considered a positive response. RESULTS: Ninety treatments were administered in 56 patients: 55 patients were treated with NO, 18 with prone position and 17 with surfactant. All three treatments substantially improved oxygenation. The mean increase in the PaO2/FiO2 ratio was 35 % with nitric oxide, 33 % with prone position and 50 % with surfactant. The mean decrease in oxygenation index was 22 % with nitric oxide, 24 % with prone position and 17 % with surfactant. Seventy-one percent of patients treated with NO, 61 % of patients treated with prone position, and 64 % of patients who received surfactant were responders. The three treatments produced a slight decrease in PaCO2 (2.5 mmHg with nitric oxide, 4.7 mmHg with prone position and 5.1 mmHg with surfactant). CONCLUSIONS: Inhaled NO, prone position and surfactant improve oxygenation in some children with hypoxic pulmonary disease.

Efecto del óxido nítrico, la postura en prono y la administración de surfactante en niños con enfermedad pulmonar hipoxémica / Effects of prone position, inhaled nitric oxide and surfactant in children with hypoxemic pulmonary disease

Objetivo: Analizar la respuesta al tratamiento con la postura en prono, el óxido nítrico (NO) y la administración de surfactante en niños con enfermedad pulmonar hipoxémica. Pacientes y métodos Se realizó un análisis del efecto de la postura en prono, el NO y el surfactante en niños críticamente enfermos con enfermedad pulmonar e hipoxemia refractaria al tratamiento convencional. Se estudiaron la presión arterial de oxígeno (PaO2), saturación de hemoglobina, relación PaO2/FiO2, índice de oxigenación (IO), y presión parcial arterial de anhídrico carbónico (PaCO2), antes y tras la administración de cada uno de los tratamientos, así como la evolución clínica posterior. Se consideró una respuesta positiva cuando la relación PaO2/FiO2 aumentó más del 20 per cent. Resultados Se estudiaron 90 tratamientos en 56 pacientes: 55 pacientes recibieron NO, 18 postura en prono y 17 surfactante. Los 3 tratamientos produjeron una mejoría significativa en la oxigenación. La relación PaO2/FiO2 experimentó un incremento medio del 35 per cent con el NO, el 33 per cent con el prono, y el 50 per cent con el surfactante. El descenso medio del IO fue del 22 per cent con el NO, el 24 per cent con el prono, y el 17 per cent con el surfactante. Se consideraron respondedores el 71 per cent de los tratados con NO, el 61 per cent de los tratados con prono y el 64 per cent de los que recibieron surfactante. La PaCO2 disminuyó ligeramente con los 3 tratamientos (disminución media, 2,5 mmHg con el NO; 4,7 mmHg con el prono, y 5,1 mmHg con el surfactante).Conclusiones La posición en prono, el NO y el surfactante mejoran la oxigenación en algunos niños con enfermedad pulmonar hipoxémica (AU)

[Prognostic value of the pediatric index of mortality (PIM) score and lactate values in critically-ill children]. / Valor pronóstico de la puntuación PIM (índice pediátrico de mortalidad) y del ácido láctico en niños críticamente enfermos.

OBJECTIVE: To analyze and compare the prognostic value of the pediatric index of mortality (PIM) score and lactate values on admission to a pediatric intensive care unit (PICU). PATIENTS AND METHODS: We performed a prospective study of 500 consecutive children: 237 girls (47.4 %) and 263 boys (52.6 %) with a mean age of 51.5 59.7 (range: 3 days-18 years) admitted to our PICU. PIM scores and blood lactate concentrations were determined on admission. The predictive ability of PIM and lactate concentrations in relation to mortality and length of stay in the PICU were analyzed. RESULTS: Thirty-six patients (7.2 %) died. According to the PIM score, the mean probability of death in children who died was 23.6 % 28.9, which was significantly higher than that in surviving children (3.4 % 7.3; p < 0.001). The area under the ROC curve for PIM was 0.81 0.03 (95 % CI: 0.74-0.89). Lactate level in nonsurvivors was 4.9 % 3.5 mmol/L, which was significantly higher than that in survivors (1.9 % 1.5 mmol/L; p < 0.001). The area under the ROC curve for blood lactate was 0.76 0.04 (95 % CI: 0.67-0.85). No statistically significant differences were found between either ROC curves. In survivors, a significant relationship was found between PIM score and length of stay in the PICU while in nonsurvivors an inverse relationship was found between blood lactate concentrations and length of stay. CONCLUSIONS: Both PIM score and blood lactate concentrations on admission to the PICU have a moderate prognostic value in critically-ill children. The prognostic value of the PIM score is greater than that of blood lactate concentration but is more difficult to obtain, whereas blood lactate determination is fast and easy.

Valor pronóstico de la puntuación PIM (índice pediátrico de mortalidad) y del ácido láctico en niños críticamente enfermos / Prognostic value of the pediatric index of mortality (pim) score and lactate values in critically-ill children

Objetivo: Estudiar y comparar el valor pronóstico de la puntuación índice pediátrico de mortalidad (PIM) y el ácido láctico en el momento de ingreso en una unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP). Pacientes y métodos: Se realizó un estudio prospectivo en 500 pacientes consecutivos, 237 niñas (47,4%) y 263 niños (52,6%), con una edad media de 51,5 59,7 meses (límites, 3 días-18 años) ingresados en una UCIP. A su ingreso se determinó la puntuación PIM y el ácido láctico en sangre. Se estudió la capacidad predictiva de ambos parámetros en relación a la mortalidad y a la duración de ingreso en la UCIP. Resultados: Fallecieron 36 pacientes (el 7,2%). La probabilidad media de muerte de los pacientes fallecidos según la fórmula PIM fue de 23,6% 28,9, significativamente superior a la de los supervivientes 3,4% 7,3 (p < 0,001). El área bajo la curva ROC para el PIM fue de 0,81 0,03 (intervalo de confianza al 95% [IC 95%], 0,74-0,89). La concentración de ácido láctico en los pacientes fallecidos fue de 4,9 3,5 mmol/l, significativamente superior a la de los supervivientes, 1,9 1,5 mmol/l (p < 0,001). El área bajo la curva ROC para el ácido láctico fue de 0,76 0,04 (IC 95%, 0,67-0,85), sin que existan diferencias estadísticamente significativas entre ambas curvas ROC. En los supervivientes se encontró relación entre la puntuación PIM y la duración del ingreso, mientras que en los pacientes fallecidos existió una relación inversa entre la concentración de ácido láctico y la duración del ingreso en la UCIP. Conclusiones: Tanto la puntuación PIM como el ácido láctico tienen un aceptable valor pronóstico al ingreso del niño críticamente en la UCIP. La capacidad predictiva de la puntuación PIM es mayor pero es más complicada de obtener, mientras que el ácido láctico es rápido y sencillo (AU)

Cetoacidosis diabética. Tratamiento en la unidad de cuidados intensivos pediátricos / Diabetic ketoacidosis: treatment in the pediatric intensive care unit

La cetoacidosis diabética (CAD) es un estado grave que requiere un tratamiento inmediato y enérgico. Incluso con tratamiento adecuado, la CAD tiene una morbilidad significativa y puede producir la muerte. Si se comprende su fisiopatología y se presta especial atención a los detalles del tratamiento y a la monitorización, la mayoría de los casos evoluciona bien. La prevención de la CAD debe ser un objetivo del tratamiento de la diabetes mellitus tipo I. Se tiene que determinar la severidad del cuadro y la necesidad de ingreso en la UCI, realizar una valoración adecuada e. iniciar la monitorización necesaria. Aportamos una secuencia de actuación y una guía terapéutica para el tratamiento adecuado con líquidos, electrólitos e insulina Damos una serie de recomendaciones para la prevención del desarrollo del edema cerebral, que es la complicación más grave (AU)

Síndrome hepatitis-anemia aplásica / Hepatitis-associated aplstic anemia

El síndrome de hepatitis asociado con anemia aplásica se caracteriza por un cuadro de hepatitis aguda de etiología desconocida, que afecta por lo general a varones jóvenes y al que, en menos de tres meses, se asocia aplasia medular severa, por lo menos de dos series, con pronóstico infausto si los pacientes no se tratan con inmunosupresores. No se ha establecido asociación con transfusiones de sangre o derivados, drogas o toxinas, y la mayoría de los pacientes han sido seronegativos para hepatitis A, B y C (VHA, VHB y VHC) (AU)

Colestasis neonatal y del lactante / Cholestasis in newborns and infants

La enfermedad hepática durante el primer año de vida se va a manifestar de manera fundamental como colestasis, independientemente de las distintas entidades etiológicas que la producen: infecciones víricas, bacterianas y por protozoos (toxoplasmosis), errores del metabolismo como tirosinemia, galactosemia e intolerancia a la fructosa, déficit de alfa-1-antitripsina, colangiopatías obstructivas, atresia de vías biliares extrahepáticas o lesiones hepáticas secundarias a trastornos sistémicos (fibrosis quística), aunque todas asociarán, en mayor o menor medida, necrosis hepatocitaria. Este es el motivo que dificulta un diagnóstico causal precoz, por otra parte muy importante en entidades como la atresia de vías biliares extrahepáticas (AVBE), cuya cirugía paliativa va a ser eficaz si se realiza en los dos primeros meses de vida. El interés de este trabajo, aprovechando la presentación de dos casos, radica en sistematizar los datos clínicos, bioquímicos, de imagen e histológicos que ayuden a establecer un diagnóstico etiológico precoz (AU)

Efecto del óxido nítrico durante la primera semana de tratamiento / Persistence of the effect of inhaled nitric oxide during the first week of treatment

Objetivo: estudiar la evolución clínica y respiratoria de los niños críticamente enfermos tratados durante siete o más días con óxido nítrico inhalado. Pacientes y métodos: se estudiaron 23 niños que recibieron tratamiento con óxido nítrico inhalado al menos durante siete días. Se analizó la evolución clínica y respiratoria comparando los parámetros de oxigenación (relación PaO2/FiO2, e índice de oxigenación) y la asistencia respiratoria (pico de presión, PEEP y FiO2) antes y a las 6, 24, 48, 72 horas y siete días de iniciar el tratamiento con óxido nítrico. Resultados: los parámetros respiratorios fueron disminuyendo progresivamente. Pico inicial 33,7 ñ 9,3 cmH2O, final 28 ñ 6,1 cmH2O (p < 0,0001); FiO2 inicial 88,5 ñ 17,5, final 57,8 ñ 15,1 (p < 0,0001); PaO2/FiO2 inicial 86,9 ñ 61,1, final 138,5 ñ 59,4 (p < 0,0001) e índice de oxigenación inicial 24,1 ñ 15,4, final 13,4 ñ 10,5 (p < 0,0001). No hubo diferencia en el valor del PEEP inicial 6 ñ 3,8 cmH2O y final 6,5 ñ 2,8 cmH2O. Fallecieron cinco pacientes (21,7 por ciento). No existieron diferencias significativas en la evolución respiratoria entre los pacientes con HTP y SDRA, ni entre los supervivientes y los que fallecieron. Conclusiones: los pacientes tratados con óxido nítrico presentan una progresiva mejoría de la oxigenación que persiste durante la primera semana, lo que permite disminuir la FiO2 y el pico de presión (AU)

Exantema generalizado secundario a alergia a proteínas de leche de vaca / Generalized rash secondary to allergy to the proteins in cow's milk

La evaluación de las reacciones adversas a alimentos es uno de los retos más importantes en la práctica médica debido a la cuantía de sus diagnósticos diferenciales, la falta de procedimientos diagnósticos seguros y la ausencia de medidas profilácticas. A continuación describimos el caso de una lactante de mes y medio de edad, que acude a Urgencias por presentar, desde el día anterior, rechazo de algunas tomas, vómitos y erupción cutánea, inicialmente localizada en el cuello y extremidades inferiores, que aumenta y se extiende a todo el cuerpo, coincidiendo con la introducción de la lactancia mixta (AU)

Enfermedad de Wilson en dos familias: revisión actual / Wilson's disease in two families: an update

En 1912 Wilson y Fleischer, independientemente, publicaron autopsias de pacientes con enfermedad neurológica progresiva y cirrosis hepática, y propusieron que el síndrome podría ser una enfermedad específica de origen tóxico. En 1952 Scheinberg demostró una deficiencia de ceruloplasmina en el suero de la enfermedad de Wilson, lo que permitía diagnosticarla cuando el paciente estaba todavía asintomático. En 1956 Walshe introdujo la penicilamina como la droga más excelente para el tratamiento de esta enfermedad. Los últimos años han servido para clonar el gen afecto (Gillian, New York, 1992), identifcar más de 80 mutantes, catalogar su producto proteico como un transportador del cobre y ahondar en el diagnóstico precoz y el tratamiento en las fases asintomáticas de la enfermedad durante la primera década de vida (AU)